Pt. Case: Emphysematous pyelonephritis - 둥이아빠, 닥터 홍

M/62
Diabetes → 3년 전부터 스스로 치료 중단

환자에게 안 좋은 일이 있어 3년간 집 밖으로 나가지 않았다. 이 때부터 당뇨병 치료를 스스로 중단하였으며, 언젠가부터는 누워서 지냈다 함.
최근 보름동안 제대로 된 식사를 안했으며, 액체류만 먹었다고 함. 그래서인지 소변은 나오지만 대변은 나오지 않았다고 함.
평소보다 의식이 조금 처지는 것 같고, 복통 호소도 있어 배우자가 119 구급대에 신고했으나 환자가 2차례 이송을 거부하여 돌아갔다고 함. 이후 증상 지속되어 다시 119 구급대에 신고하였고, BST high 확인되어 환자 이송을 시작. 그러나 환자 연고지의 모든 병원에서 수용이 힘들다고 하여, 연고지가 아닌 본원에 수용 여부를 확인 후 내원함.

V/S stable
Drowy mentaltiy
intial BST high

VBGA
- pH 7.34, CO2 23.3, HCO3 19.5, Lactate 4.4, Hb 12.8, Na 121, K 6.3, glucose 744

Lab
- serum glucose 752
- Hb 10.6, WBC 9720, CRP 20.29, Procalcitonin >50, Platelet 10000
- BUN 73.1, Cr1.46, eGFR 50
- Na 124, K 6.7, Cl 83.2, P 6.0, Uric acid 10.3

UA
- RBC 20-25, WBC 0-1, bacteria moderate
- blood 3+, glucose 4+, protein negative, ketone 1+, urobilinogen 2+

APCT 판독소견
1. Liver, GB, Pancreas & Spleen
  - grossly, unremarkables.
2. Mild & even (senile) dilatations of bile & pancreatic ducts.
  - without abnormal wall thickenings / obstructive mass lesion.
3. R/O (Extensive) emphysematous pyelonephritis, both(Rt<Lt.)
  - widely distributed large amount intra-abdominal free-air columns.
  - with including pneumo-mediastinum.
  - DDx with other cause including renal injury…..less likely.
4. R/O B.P.H.
  - nodular prostatic mild enlargement.
5. Intestinal loop.
  - colonic gaseous & fecal stasis.
  - without abnormal wall thickenings / perforative (mass) lesion.
6. Small amount ascites, pelvis.

진단
- #1. Emphysematous pyelonephritis
- #2. Pneumoretroperitoneum
- #3. Pneumoperitoneum
- #4. Pneumomediastinum
- #5. Subcutaneous emphysema
- #6. Peritonitis
- #7. Hyperglycemia

Emphysematous pyelonephritis(EPN)

신장 실질 및 신주위 조직에 가스를 형성하는 급성 괴사성 감염 질환
신속한 진단과 치료가 이루어지지 않으면 Sepsis로 빠르게 진행하여 높은 사망률을 보이는 응급 비뇨기계 질환
당뇨병 환자에서 주로 발생(Major risk factor)
영상의학적 진단이 매우 중요

병태 생리

발병 기전

가스 형성균
- Escherichia coli, Klebsiella pneumoniase: 65~100%
- 그 외에도 Proteus, Enterococcus, Pseudomonas, Clostridium
- 드물게 Candidia spp., Aspergillus
고혈당 환경
- 조직 내 높은 포도당 농도는 가스 생성 미생물에게 유리한 환경을 조성함
- EPN 환자의 약 80% 이상에서 당뇨병을 동반
조직 관류 저하
- 당뇨병성 미세혈관병증이나 요로 폐쇄로 인한 신장 내 혈액 공급 장애는 조직의 저산소증을 유발하고, 면역 세포의 기능을 저하시켜 감염을 악화
면역 저하 상태
- 당뇨병, 장기간의 스테로이드 사용, 이식 등

주요 위험 요소

당뇨병 – 80% 이상에서 동반
요로 폐쇄 – 당뇨병을 가진 환자에서 0~50% 사이에서 동반
여성 – 남성보다 6배 많다.
신장 이식 환자에서는 드물게 나타남

임상 양상

중증 급성 신수신염의 증상과 유사, 초기 감별이 어려울 수 있음

주요 증상

Pyuria – 87%
Fever – 80%
Flank pain or costovertebral angle tenderness – 63~74%
Tachycardia – 65%
Dysuria – 60%
드물게 pneumaturia, palpable crepitus — 각각 10% 미만

합병증

Acute kidney injury – >60%
Septic shock – 19%
Bacteremia – 비교적 흔한다
드물게 pneumomediastinum

진단

검사 소견

소변 검사
- pyuria
- bacteriuria
- hematuria

혈액 검사
- leukocytosis
- thrombocytopenia: 혈소판감소증은 예후가 좋지 않음을 시사하는 중요한 지표(<60000/uL)
- CRP elevation
- Creatinine elevation (sCr >1.4mg/dL)

영상의학 검사
- KUB: 신장 부위에 비정상적인 가스 음영이 관찰될 수 있으나, 민감도가 낮다.
- Renal ultrasonography: 신장 내 가스로 인한 고에코 음영과 지저분한 후방음영(diary shadowing)이 보일 수 있음
- APCT: EPN 진단의 표준 검사(gold standard), 신장 실질, 집합계, 신주위 조직 내 가스의 위치와 범위를 정확하게 파악할 수 있으며, 이를 통해 치료 방침을 결정하는 Huang and Tseng 분류가 가능

중증도 분류

복부 CT에 기반한 Huang and Tseng 분류는 EPN의 중증도를 평가하고 치료 계획을 세우는 데 가장 널리 사용됨

Class	CT 소견	설명
1	Gas in the collecting system only (Emphysematous Pyelitis)	가스가 집합계(renal pelvis, renal calyx)에만 국한됨.
2	Gas in renal parenchyma without extrarenal extension	가스가 신장 실질(renal cortex, renal medulla)에 국한되며, 신장 피막(renal capsule)을 넘지 않음.
3A	Extension of gas or abscess to perinephric space	가스가 신장 주위 공간까지 확장됨. 단 Gerota 근막 내부에 존재
3B	Extension of gas or abscess to pararenal space	가스가 Gerota 근막을 넘어 신장 주변까지 확장됨.
4	Bilateral EPN or EPN in a solitary kidney	양측성 EPN 또는 단일 신장에 발생한 것으로 감염 범위와 상관 없이 ‘남이 있는 신장 기능이 없다’는 것을 의미

Class 4는 EPN의 해부학적 침범 범위와는 별개로, 신장 기능의 예후에 치명적인 두 가지 특수 상황을 정의하고 있음.

양측성 EPN: 말 그대로 감염과 가스가 양쪽 신장 모두에서 발생한 경우임.
단일 신장 EPN: 환자가 선척적이든 후천적이든 신장이 하나만 있는 상태에서 그 신장에 EPN이 발생한 경우

⇒ 따라서 Class 4는 진단 즉시 환자가 급성 신부전(Acute kidney injury) 상태가 되며, 패혈증 쇼크와 별개로 응급투석이 필요할 가능성이 매우 높다. 또한 치료를 위해 신적출술을 결정하는 것 자체가 환자의 생존과 직결되므로 치료 방침 결정이 매우 까다로워 짐. 사망률이 매우 높다.

치료

EPN의 치료는 환자의 전신 상태, 동반 질환, 그리고 CT 분류에 따른 중증도를 종합적으로 고려하여 결정해야 함.

과거에는 즉각적인 신적출술이 주된 치료였으나, 최근에는 보존적 치료의 역할이 강조되고 있음.

1. 초기 안정화 및 내과적 치료

소생술: 쇼크, 패혈증이 동반된 경우 충분한 수액 공급 등으로 혈역학적 안정화가 최우선
광범위 항생제
- ceftriaxone 1~2g IV q 24h
- piperacillin/tazobactam 4.5g IV q 6~8h
혈당 조절
요로 폐쇄 해소: 요관 결석 등으로 인한 폐쇄가 있는 경우, PCN(Percutaneous nephrostomy)나 요관 스텐트 삽입을 통해 신속히 배뇨를 확보

2. 중재적 시술 및 수술

경피적 도관 배액술(Percutaneous Catheter Drainage, PCD)
- 적응증: Class 2 이상; 신장 실질에 가스가 있는 경우, 신장외 공간으로 가스가 확장되든 안되든 간에 항생제 치료와 더불어 가스와 화농성 물질의 경피적 배액을 제안, 내과적 치료에 반응이 없는 경우에도 우선적으로 고려
- 단, 중증이 아니면서 감염이 신장외로 확장되지 않고 개별 농양이 없이 신장에만 국한된 환자의 경우 배액을 연기하는 것이 합리적이다. → 소규모의 후향적 사례에서 보면, 14명 중 10명이 배액 절차 없이 항생제 치료에 잘 반응했다.
- 배액이 수행되면 배액 표본을 받아 배양 – 소변 배양 결과가 배액 배양 또는 수술 표본과 항상 상관관계가 있는 것은 아니다.
- 장점: 비교적 안전하게 시행할 수 있으며, 신장 기능을 보존할 수 있다.

신적출술(Nephrectomy)
- 적응증
  - 보존적 치료(항생제 및 PCD)에 실패한 경우: 48시간 후 임상 평가를 통해 재평가하여 경피적 배액관의 위치를 확인하고 추가 배액의 필요성을 평가, 배양 결과에 따라 항생제 요법 조정 → 그럼에도 불구하고 환자가 호전되지 않거나 임상적 악화가 관찰되는 경우 신적출술 고려
  - 광범위한 신장 괴사로 패혈증이 조절되지 않는 경우
  - 생명이 위급한 경우
- 고려사항:
  - 환자의 전신 상태가 매우 불안정할 경우 응급 신적출술은 높은 수술 사망률과 관련이 있어 신중하게 결정해야 한다.
  - 추가 배액에도 호전이 없어 조기 신장 절제술을 시행한 그룹은 7명의 환자 중 3명이 사망
  - 경피적 배액만 치료한 24명의 환자 중 2명 사망
  - 지연된 신적출술을 받은 4명의 환자 중 사망자는 없었음.

해부학적 구조를 따른 가스의 파급

생성된 가스는 저항이 적은 조직의 경계, 즉 근막(fascia)을 따라 주변으로 빠르게 퍼져 나감

후복강(retroperitoneum): 신장은 후복강 장기이므로 가스는 가장 먼저 신주위공간(perinephric space)과 신방 공간(pararenal space)으로 퍼짐(Class 3A, 3B). 환자에서 양측 후복강에 가스가 관찰되는 것은 감명이 발생한 곳을 넘어 반대쪽까지 파급될 정도로 가스의 양이 많고 압력이 높았음을 의미
종격동 및 경부(Mediastinum & Neck): 후복강은 횡경막의 대동맥 및 식도 열공(hiatus)을 통해 종격동과 해부학적으로 연결되어 있음. 후복강의 가스는 이 통로를 따라 위쪽으로 올라가 기종격동(Pneumomediastinum)을 유발하고, 더 나아가 목의 근막층을 따라 퍼지면서 피하기종(Subcutaneous emphysema)을 일으킨다.
복강(Peritoneal cavity): 후복강을 둘러싼 복막(peritoneum)이 과사성 염증으로 인해 파열되거나 약해지면 가스가 복강 내로 유입되어 기복강(Pneumoperitoneum)을 유발. 매우 드물지만 심각한 소견
방광(Bladder): 도뇨관 삽입 전 확인된 방광 내 공기(Pneumocystis)는 기종성 방광염(Emphysematous Cystitis)이 동반되었을 가능성을 시사. 당뇨 환자에서 가스 생성균에 의한 비뇨기계 감염은 신장과 방광에 동시에 발생할 수 있다.